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先天性梅毒又称胎传梅毒，是梅毒螺旋体由母体经胎盘进入胎儿血循环中所致的梅毒。发病可出现于新生儿期、婴儿期和儿童期。眼、耳、鼻等感官系统及骨骼系统受损害者多见，肝、肾等内脏常受损。梅毒引起的脏器损害中，肾脏损害并不少见[1]。
一、临床资料
患儿男性，78天，主因“手足、肛周脱皮伴腹胀20天”入院。
现病史：患儿20天前开始出现手足脱皮，逐渐发展至肛周，体温正常，伴有腹胀，无呕吐、腹泻，就诊于本地医院，给予益生菌、口服补钙等治疗，患儿病情无好转，脱皮、腹胀逐渐加重，并出现食纳差。3天前有一过性发热，体温最高39.4 ℃，无抽搐，无流涕、打喷嚏，后体温自行降至正常。就诊于外院，查血象及CRP增高，伴贫血、血小板减低。尿常规示尿蛋白5+。血生化示低蛋白血症，低钾、低钙、低镁血症。凝血功能示凝血酶原时间、活化部门凝血活酶时间延长，D-二聚体、纤维蛋白原降解产物增多。心电图示窦性心动过缓，心率93次/分。胸部X线片提示双肺纹理增多。超声心动图示房间隔缺损。立位腹部X线片提示肠梗阻。腹部超声提示大量腹水。阴囊超声提示右侧精索鞘膜积液，双侧阴囊壁水肿征象。泌尿系统超声提示双肾增大、回声弥漫性增强。双侧股骨及胫腓骨侧位片提示双侧股骨远段干骺端骨质密度减低，余股骨及胫腓骨骨干可见骨膜反应。梅毒快速血清试验阳性（1:8），梅毒特异性抗体阳性。给予禁食、胃肠减压及头孢曲松、白蛋白、磷酸肌酸钠、葡萄糖酸钙、血浆、肝素钙等治疗，后复查腹部X线片示肠梗阻较前好转。为进一步诊治来我院，门诊以“先天性梅毒？”收入我科。患儿精神不振，偶有单声咳，无吐沫，昨日排少许绿色大便，小便量减少。
既往史：否认肝炎、结核病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。
个人史：胎龄39周，自然分娩。有类似患者接触史，患儿父母均为潜伏期梅毒患者。
体格检查：体温36.1 ℃，脉搏100次/分，呼吸28次/分，血压110/70 mmHg。发育正常，营养中等，贫血貌，神志清楚，精神不振，查体欠合作，满身皮肤黏膜颜色正常，无黄染，皮肤温度正常，皮肤弹性可，手足心、肛周脱皮明显，脱皮处皮肤有红肿、糜烂，腹部可见陈旧性针尖大小出血点，满身浅表淋巴结未及异常肿大。周身水肿明显，头颅无畸形，前囟平，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，口唇略显苍白，双侧扁桃体无肿大，未见脓性分泌物。颈软无反抗，心律齐，胸骨左缘第三肋间可闻及皿级收缩期杂音，无明显传导，腹部外形膨隆，未见胃、肠蠕动波，腹部柔软，未触及包块，肝肋下未触及肿大，脾肋下约2.5 cm，质软，边缘锐，表面光滑，腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，3次/分。双下肢水肿明显，四肢、关节未见畸形，运动无受限，生理反射正常引出，病理反射未引出。
辅助检查：血常规：白细胞计数14.05×109/L，中性粒细胞百分比39.3%，淋巴细胞百分比49.3%，血红蛋白80 g/L，血小板计数61×109/L，C反应蛋白15 mg/L。尿常规：尿蛋白（5+）。血生化：丙氨酸氨基转移酶19.1 U/L，门冬氨酸氨基转移酶35.5 U/L，总胆红素12.2μmol/L，直接胆红素2.5μmol/L，总蛋白38.2 g/L，白蛋白20.7 g/L，肌酸激酶689 U/L，肌酸激酶同工酶17 U/L，钾2.27 mmol/L，钠146 mmol/L，氯113 mmol/L，钙1.34 mmol/L，镁0.41 mmol/L，尿素4.0 mmol/L，肌酐27.5μmol/L，血糖4.66 mmol/L，淀粉酶7 U/L。甘油三酯及总胆固醇正常。凝血功能：凝血酶原时间13.2 s，活化部门凝血活酶时间40.5 s，D-二聚体13890μg/L，纤维蛋白原降解产物108.3μg/L。肌钙蛋白<0.05 ng/mL，肌红蛋白99.4 ng/mL。乙肝五项：乙肝表面抗体阳性，余均阴性。梅毒快速血清试验阳性（1：8），梅毒特异性抗体阳性。
心电图：心率93次/分，提示窦性心动过缓。胸部X线片：双肺纹理增多。超声心动图：房间隔缺损（继发孔型、小）。立位腹部X线片：腹部外形膨胀。上腹肠管排列形态欠佳，肠管积气扩张伴较宽气液平面。印象：肠梗阻。腹部超声：未见肠旋转不良及肠扭转，大量腹水，全腹未见阑尾炎及肠套叠征象。阴囊超声：右侧精索鞘膜积液，双侧阴囊壁水肿征象。泌尿系统超声：双肾增大、回声弥漫性增强，思量肾功能不全？双侧股骨及胫腓骨侧位片：双侧股骨远段干骺端骨质密度减低，余股骨及胫腓骨骨干可见骨膜反应。
诊断：早期先天性梅毒，梅毒骨病，梅毒肾病，先天性肾病综合征，低蛋白血症、贫血（中度），电解质紊乱，低钾血症，低钙血症，低镁血症，肠梗阻，窦性心动过缓，房间隔缺损（继发孔型、小），右侧精索鞘膜积液，血小板减少性紫癜。
二、诊断思绪和临床诊治颠末
患儿父母均为潜伏期梅毒患者，患儿临床表现为出生后1月余出现脱皮，梅毒特异性抗体阳性，思量诊断为早期先天性梅毒，合并大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿，先天性肾病综合征诊断成立，病因思量为梅毒肾病。
入院后给予一级护理，人工喂养，体液、血液隔离，监测生命体征变化。复查立位腹部X线片未见肠梗阻征象，第2天给予试喂糖水，未见呕吐、腹胀。肝肾功能基本正常。TRUST 1：2，TPPA阳性，梅毒荧光抗体IgM弱阳性、IgG阳性，给予青霉素驱梅治疗。血白蛋白较前下降，给予静脉滴注白蛋白纠正低蛋白血症、呋塞米利尿，电解质提示低钙、低镁、低钾，血糖低，继续补钾、补钙、补镁及补液等治疗。凝血功能较前有改善，纤维蛋白原仍明显低落给予血浆静脉滴注改善凝血功能。针对贫血，给予红细胞悬液60mL静脉滴注。血气分析提示轻度代谢性酸中毒，给予补液支持。患儿白蛋白进一步低落，思量水肿主要与尿中大量丢失蛋白导致低蛋白血症有关。复查血常规提示白细胞计数及中性粒细胞增高，C反应蛋白较前增高，联合其梅毒肾病控制欠好，提示梅毒控制不良，给予联合头孢曲松驱梅。患儿尿少，茶色尿，水肿较前无减轻，尿蛋白（5+）。患儿存在高血压、尿少、血尿、蛋白尿、低蛋白血症，思量不排除梅毒肾病继发肾病综合征可能，加用泼尼松2 mg/（kg·d），实给予2.5 mg/次、每日3次口服治疗，并加用多巴胺1μg/（kg·min）静脉泵入改善肾血流，口服氨氯地平1 mg/次、每日1次降压，以及硫酸镁静脉滴注扩张血管、降压、补镁治疗。患者水肿进行性加重，肌酐、尿素氮较前升高，思量存在急性肾损伤，给予血液透析治疗后肾功能好转、水肿明显减轻。继续按疗程驱梅治疗。
随访：2个月后患儿水肿完全消退，无发热，无皮疹，精神好，吃奶好，无呕吐，无腹泻。小便正常。血色素较前回升，尿蛋白阴性。电解质、肾功能及血糖无异常，梅毒 TRUST 1：32。
三、讨论
该患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿，符合先天性肾病综合征的诊断。先天性肾病综合征分为原发性和继发性，可继发于感染（先天性梅毒、先天性弓形虫病、巨细胞病毒感染等）、溶血尿毒综合征、婴儿系统性红斑狼疮等。该患儿有先天性梅毒，故思量为先天性梅毒继发先天性肾病综合征。本病治疗原则以驱梅为主，大部门患者颠末驱梅治疗，肾脏损害可缓解，在单纯青霉素治疗效果欠佳的情况下，可加用糖皮质激素。
妊娠女性体内的梅毒螺旋体传播给胎儿就会发生先天性梅毒。先天性梅毒是重大的公共卫生问题，据估计，全球每年有100万例妊娠并发先天性梅毒。先天性梅毒的发病率反映了育龄女性的梅毒感染率。梅毒的发病率逐渐增加，先天性梅毒也有增加的趋势。诊断先天性梅毒主要靠产后梅毒血清学试验，此中包括非梅毒螺旋体抗原试验和梅毒螺旋体特异性抗体试验。该患儿以上两项效果均阳性，联合皮肤表现，先天性梅毒诊断成立[2]。
近年来，由于性传播疾病的蔓延，先天性梅毒发病率明显上升。先天性梅毒，又称胎传梅毒，是指梅毒螺旋体由母亲颠末胎盘进入胎儿血液循环所致的疾病。胎传梅毒因系血行感染，无Ⅰ期梅毒阶段，出生后即已进入Ⅱ期感染阶段。生后即出现肾病表现有满身水肿、低蛋白血症、高脂血症，伴大量蛋白尿，可有血尿，少数有肾功能损害。先天性梅毒引起的肾脏损害可表现为膜性肾病和系膜增生性肾小球肾炎，可伴有轻重不等的系膜组织增生，免疫荧光显示IgG和C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，电镜下可见上皮下电子致密物沉积，肾组织可存在螺旋体抗原。先天性梅毒致肾病综合征的平均发病年岁为2.8个月。先天性肾病综合征是指在出生时即存在或出生后3个月内发生的肾病综合征[3,4]。
诊断先天梅毒相关性肾病综合征的实行室依据主要依靠梅毒血清学试验，此中包括非梅毒螺旋体抗原试验和梅毒螺旋体特异性抗体检测，而新生儿血清学反应易与来源于母体、经胎盘的抗体混淆，因此应该对比分娩时母亲和新生儿的梅毒血清学试验效果，如新生儿抗体滴度高于母亲的抗体滴度提示新生儿受到梅毒感染，若明显低于母亲抗体滴度，则不能肯定新生儿受到感染[3,5]。
疾病诊断明确后，按照常规治疗，青霉素治疗有效，不宜用肾上腺皮质激素治疗。青霉素具有杀灭梅毒螺旋体、缓解梅毒螺旋体造成的脏器损伤的作用。对于1月龄以上被诊断为先天性梅毒的患儿，可采用水剂青霉素G治疗，静脉给药，每次5万U/kg，每4~6小时1次，连用10天。继发于先天性梅毒的肾病综合征的主要治疗药物为青霉素，预后较好。母孕期如经适当治疗则新生儿感染率明显下降，为制止先天性梅毒的发生，可能患梅毒的孕妇应在孕前及产前3 个月做梅毒血清学检查，并及时予以青霉素正规根治治疗，则可防止胎儿受累，保证儿童健康。
参考文献：[1] Sciaudone M, Rutstein SE, Farel CE. Syphilis-Associated Acute Renal Failure and Hepatitis in the Setting of Human Immunodeficiency Virus Coinfection.
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